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小兒得中耳炎反復發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎

日期:2021-11-23 16:48:46

 中耳炎是秋冬季節(jié)寶寶比較常見的疾病,但是中耳炎反復發(fā)燒的寶寶卻可能是罕見病導致的,你知道嗎?下面我們就一起來看看小兒得中耳炎反復發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎?

每個人鼻腔的后兩側各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有維持中耳氣壓平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵這一頭高,鼻咽部這一頭低,而且常處于塌陷狀態(tài),只有在打哈欠和咀嚼的瞬間才開放,所以成年人鼻咽部的病原體并不容易進入中耳。而兒童咽鼓管較成年人短、平、寬當患上呼吸道感染,或嬰兒吐奶、嗆咳及擤鼻涕用力太猛時,致病菌非常容易通過咽鼓管進入到中耳,引起中耳炎。

小兒得中耳炎反復發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎 

如果在寶寶中耳炎反復發(fā)燒的同時,還發(fā)現(xiàn)寶寶伴隨有其他器官系統(tǒng)的功能障礙表現(xiàn),耳鼻喉可能會表現(xiàn)為打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻?、釘狀牙、牙齒排列稀疏、聽力障礙。

患兒的外觀可出現(xiàn)頭形偏大、額頭突出、寬鼻、厚唇,舌大特殊面容、身材矮??;行為上也不同于正常孩子,存在多動、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn);運動障礙;存在關節(jié)僵硬,手指彎曲(爪形手),有頻繁的手術史,如腕管松懈術,疝氣修補術、鼓膜造孔術,腺樣體切除術,扁桃體切除術。

這些癥狀綜合到一起,就要警惕是不是黏多糖貯積癥2型MPS2這個罕見病了,建議找當?shù)厝變和t(yī)院兒科內分泌遺傳代謝科就診,酶學檢測加尿gag檢測即可明確診斷。

黏多糖貯積癥2型是一種罕見的X連鎖隱性疾病,發(fā)生基因突變缺失或缺乏溶酶體酶艾度糖醛酸 -2- 酯酶(IDS),導致糖胺聚糖(GAGs)在體內積累,造成多個器官系統(tǒng)異常。比較早期的反復疝氣、大片蒙古斑、腕管綜合征、手腕和手指攣縮、骨骼異常都是其會出現(xiàn)的癥狀。

黏多糖,又叫糖胺聚糖,廣泛存在于人體細胞中的大分子物質,黏多糖是一個大家族,你的皮膚白嫩、關節(jié)靈活、心明眼亮,和“黏”家族成員大有關系。

而黏寶寶由于體內的黏多糖不能被分解,可能終身都需要和疾病作斗爭,早診斷早治療是改善患兒預后、延緩疾病進展的關鍵。針對MPSⅡ型的標準治療是酶替代治療,患兒確診后,宜盡早開始酶替代治療。早期酶替代治療可減緩疾病進展,改善患兒預后。

以上就是對“小兒得中耳炎反復發(fā)燒正常嗎,是MPS2嗎”的相關介紹,常見不代表就正常,尤其寶寶機體比較脆弱,家長要注意觀察寶寶出現(xiàn)的每一個異常表現(xiàn),以免錯過最佳的治療時機。

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