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兒童的臍疝好了會(huì)不會(huì)再次復(fù)發(fā),是MPS2嗎
日期:2021-11-23 11:42:36
小兒疝氣是一種常見(jiàn)的小兒外科疾病,男孩比較多見(jiàn)。剛出生的寶寶有的時(shí)候容易出現(xiàn)。臍疝是小兒疝氣的一種,下面帶大家了解一下兒童的臍疝好了會(huì)不會(huì)再次復(fù)發(fā),是MPS2嗎?
臍部是腹壁較為薄弱的區(qū)域,此處的組織僅為皮膚、筋膜與腹膜相連,缺少脂肪組織。所以,當(dāng)由于一些因素導(dǎo)致腹壓增大的時(shí)候,腹腔內(nèi)容物突出,臍部就會(huì)出現(xiàn)一個(gè)包塊,即發(fā)生了臍疝。兒童臍疝主要表現(xiàn)為患兒臍部柔軟性隆起或突出,一般是無(wú)痛性,輕輕便可以按回去。如果出現(xiàn)劇烈疼痛和嘔吐,則可能是發(fā)生嵌頓,甚至絞窄,需及時(shí)就醫(yī)。
兒童的臍疝好了會(huì)不會(huì)再次復(fù)發(fā)?
兒童的臍疝好了是有可能會(huì)復(fù)發(fā)的,尤其是患兒哭鬧,如果是劇烈的哭鬧,可以導(dǎo)致臍疝進(jìn)展、加重。但也可能是其他疾病導(dǎo)致臍疝反復(fù),比如當(dāng)患兒同時(shí)存在外貌的改變,出現(xiàn)五官變粗、鼻子短、臉扁平和大頭的特殊面容,身材與正常孩童相比較矮小;經(jīng)常反復(fù)出現(xiàn)耳部感染和呼吸道感染;行為上存在多動(dòng)、固執(zhí)、攻擊性表現(xiàn),手指彎曲呈爪形。
這些表現(xiàn)的出現(xiàn)有可能是罕見(jiàn)病MPS2,也就是黏多糖貯積癥2型導(dǎo)致的,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。
黏多糖貯積癥2型是一種罕見(jiàn)的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于溶酶體酶艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)器官系統(tǒng),出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。
黏多糖貯積癥2型是由于母親X染色體上的IDS基因突變導(dǎo)致的,如果母親是攜帶者,那么所生的女兒有50%的概率成為攜帶者,兒子有50%的概率患病。
黏多糖貯積癥2型的標(biāo)準(zhǔn)治療是酶替代療法,患兒確診后,宜盡早開(kāi)始酶替代療法治療。早期酶替代療法治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患兒預(yù)后。
通過(guò)上文的講述,相信大家對(duì)于“兒童的臍疝好了會(huì)不會(huì)再次復(fù)發(fā),是MPS2嗎”都有所了解了,當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有相關(guān)疑似癥狀的時(shí)候,一定要盡早帶去醫(yī)治,以免耽誤最佳的治療時(shí)機(jī)。
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