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小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎

日期:2021-11-23 17:28:27

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小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎?

小兒由于舌體相對(duì)較大,咽部發(fā)育尚不完善,較成年人來說狹窄,呼吸肌發(fā)育不完善,肺容量小,所以容易導(dǎo)致呼吸道阻塞的病癥,還有誤吸入異物也容易呼吸道阻塞的發(fā)生,排除這些因素,那么就要考慮是疾病因素導(dǎo)致的了。

小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎 

罕見病亨特綜合征(黏多糖貯積癥2型,MPS2)的患兒會(huì)有上呼吸道阻塞的表現(xiàn),除此之外,還有反復(fù)耳部感染、頻繁呼吸道感染、打鼾、呼吸急促、呼吸困難、不斷流鼻涕、經(jīng)??人愿忻啊⑨敔钛?、牙齒排列稀疏、聽力障礙等耳鼻喉方面的異常表現(xiàn)。

黏多糖貯積癥2型(MPS2)是一種罕見的漸進(jìn)性致殘、致死的X連鎖隱性遺傳病。是由于艾度糖醛酸-2-酯酶缺失或缺乏,導(dǎo)致糖胺聚糖無法降解,患者體內(nèi)貯積的糖胺聚糖可累及多個(gè)系統(tǒng),關(guān)節(jié)活動(dòng)受限是黏多糖貯積癥2型的重要表現(xiàn)之一,還有可能出現(xiàn)典型面容,表現(xiàn)為頭大、額頭突出、寬鼻、厚唇等。除了外觀特征的改變,患兒出生時(shí)生長(zhǎng)表現(xiàn)正常,生長(zhǎng)速率隨著年齡的增長(zhǎng)而降低,幾乎所有的兒童在青春期前都表現(xiàn)出生長(zhǎng)遲緩,身材矮小。

如果遇到家里的寶寶出現(xiàn)上述的情況,建議找當(dāng)?shù)厝變和t(yī)院兒科內(nèi)分泌遺傳代謝科就診,酶學(xué)檢測(cè)加尿gag檢測(cè)即可明確診斷。

酶替代療法是治療黏多糖貯積癥2型的標(biāo)準(zhǔn)療法,患者確診后,宜盡早開始酶替代治療,早期酶替代治療可減緩疾病進(jìn)展,改善患者預(yù)后。

通過上文的講述,相信大家對(duì)于“小孩上呼吸道阻塞的常見原因是什么,是亨特綜合征嗎”都有所了解了,家長(zhǎng)平時(shí)要小心呵護(hù)寶寶,發(fā)現(xiàn)寶寶有罕見病的相關(guān)表現(xiàn)要及時(shí)就診治療。

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